Publicado em 26 ago 2024
Portopulmonary hypertension in the current era of pulmonary hypertension management
Título do Estudo
Portopulmonary hypertension in the current era of pulmonary hypertension management
Fonte
Savale L, Guimas M, Ebstein N, Fertin M, Jevnikar M, Renard S, Horeau-Langlard D, Tromeur C, Chabanne C, Prevot G, Chaouat A, Moceri P, Artaud-Macari É, Degano B, Tresorier R, Boissin C, Bouvaist H, Simon AC, Riou M, Favrolt N, Palat S, Bourlier D, Magro P, Cottin V, Bergot E, Lamblin N, Jaïs X, Coilly A, Durand F, Francoz C, Conti F, Hervé P, Simonneau G, Montani D, Duclos-Vallée JC, Samuel D, Humbert M, De Groote P, Sitbon O. Portopulmonaryhypertension in thecurrent era ofpulmonaryhypertension management. J Hepatol. 2020 Jul;73(1):130-139. doi: 10.1016/j.jhep.2020.02.021. Epub 2020 Mar 5. Erratum in: J Hepatol. 2020 Nov;73(5):1293-1294. doi: 10.1016/j.jhep.2020.08.023. PMID: 32145258.
Introdução
Hipertensão portopulmonar(HPoP) é definida como a presença concomitante de hipertensão arterial pulmonar e hipertensão porta em pacientes com ou sem cirrose. Pode acontecer em 2 a 6% dos pacientes com hipertensão porta.
O manejo destes pacientes é complexo e deve ser considerada a elegibilidade para o transplante hepático como meta terapêutica.
A evidência do uso de drogas alvo para HAP ainda é limitada, decorrente de série de casos.
O atual estudo propõe avaliar os efeitos clínicos e hemodinâmicos das drogas direcionadas para HAP em uma coorte de paciente com hipertensão portopulmonar.
Desenho do Estudo
Análise retrospectiva de 637pacientes diagnosticados com hipertensão pulmonar (HP)pré capilar associada à hipertensão porta, virgem de tratamento, incluídos no Registro Francês de hipertensão pulmonar entre 2007-2017. Idade média 55± 10 anos, 58% sexo masculino.
Os pacientes foram divididos de acordo com a terapia recebida: 1) monoterapia com inibidor de fosfodiesterase 5, antagonista do receptor de endotelina ou análogo de prostaciclina(n=474, 74%) 2) dupla (n=95, 15%) ou 3) tripla (n=5, 1%). A capacidade de exercício, hemodinâmica e condição clínica foram analisadas após 12 meses do diagnóstico.
Mensagens do Artigo
A maioria dos pacientes recebeu monoterapia com inibidor de fosfodiesterase 5 ou antagonista do receptor de endotelina com desfecho de melhora de classe funcional, teste de caminhada e hemodinâmica semelhantes.
A terapia dupla mostrou maior decréscimo na resistência vascular pulmonar.
A sobrevida se associou fortemente à doença hepática. Aqueles pacientes submetidos a transplante hepático tiveram sobrevida maior.
A principal causa de óbito foi complicação hepática em indivíduos com cirrose grave, já naqueles com cirrose leve os óbitos aconteceram por hipertensão pulmonar ou neoplasia extra-hepática.
O transplante hepático era contraindicado em pacientes com HPoP devido ao grande risco de falência ventricular direita no pós operatório. Após a disponibilidade das drogas alvo para HAP esse conceito mudou e sabemos que os pacientes com HPoP transplantados têm melhor sobrevida. Dessa forma, uma abordagem multidisciplinar deve ser encorajada para definir o tratamento da HPoP de forma a tentar viabilizar o transplante hepático nos pacientes candidatos.
Limitações do Estudo
Macitentana não foi estudada por não ser uma droga disponível na França.
Natureza retrospectiva do estudo e ausência de informação a respeito de efeitos adversos das drogas e hospitalização por piora da HAP.
A melhor sobrevida dos pacientes transplantados pode ter sido influenciada pela seleção de indivíduos com menos comorbidades e HAP menos grave.
Drª Mariana Carneiro Lopes – profª adjunta pneumologia UNIRIO, médica pneumologista UERJ
