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Home >> Fibrose Pulmonar Idiopática

28 fev 2016

Artigo - Fibrose Pulmonar Idiopática

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é a pneumonia fibrosante crônica progressiva, de etiologia desconhecida, mais comum do interstício pulmonar. O acometimento é bilateral, geralmente em pessoas idosas e com história de tabagismo 1-3.

O diagnóstico inicial de FPI apresenta sintomas comuns de outras doenças pulmonares, como dispneia e tosse, o que dificulta o diagnóstico clínico. Asma, doença pulmonar obstrutiva crônica, bronquiectasias e outras doenças fibrosantes pulmonares possuem a dispneia e tosse como manifestações clínicas. Assim, o conhecimento da função pulmonar e das imagens radiológicas possuem maior relevância no diagnóstico3,4. O retardo do diagnóstico é comum e podem levar meses (6 a 24 meses)1,5.

A redução dos volumes pulmonares, com infiltrado reticular periférico bilateral, e o faveolamento (pequenos cistos pulmonares subpleurais, com tendência a formação de camadas), associado à distorção arquitetural com predomínio nas bases pulmonares, são os achados encontrados na tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR)1,6 (Figura 1). Esses aspectos caracterizarão um padrão de imagem tomográfica considerado de “usual” (usual interstitial pneumonia): ou padrão UIP.

Figura 1.Padrão UIP (pneumonia intersticial usual) na tomografia de pacientes com FPI.

 

Esse padrão não é exclusivo para a FPI. Outras doenças, como artrite reumatoide, esclerose sistêmica, doenças relacionadas ao asbesto, pneumonia por hipersensibilidade crônica e lesões pulmonares por medicamentos podem ter padrões de imagem semelhantes ao da FPI.

A TCAR é considerada um componente essencial no diagnóstico de FPI e a presença do faveolamento uma característica crucial para o diagnóstico preciso 6,7.
Há três tipos de padrões tomográficos (Tabela 1):

  1. padrão “consistente de UIP”, sendo necessários o preenchimento dos quatro critérios tomográficos;
  2. padrão possível de UIP;
  3. padrão inconsistente de UIP.

Quando se tem o padrão possível de UIP é necessário estudo histopatológico do parênquima pulmonar para o diagnóstico de FPI. O padrão inconsistente de UIP direcionará para outros diagnósticos de doença pulmonar. Muitos medicamentos já foram investigados em estudos clínicos randomizados no tratamento da FPI, contudo, até o momento, apenas duas substâncias se mostraram eficazes na redução da perda funcional, são eles o nintedanibe e a pirfenidona. Esses medicamentos já estão disponíveis em muitos países. No Brasil, o nintedanibe foi recentemente aprovado.

A suplementação de oxigênio também é necessária no decorrer da doença, além do transplante do pulmão.

É uma doença rara, mas que agora conta com medicamentos específicos para o seu tratamento e que devem ser oferecidos tão logo seja feito o diagnóstico com o objetivo de reduzir a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Referências:

  1. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J, Brown KK, et al. An Official ATS/ERJ/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824.
  2. Bonella F, Stowasser S, Wollin L. Idiopathic pulmonary fibrosis: current treatment options and critical appraisal of nintedanib. Drug Des Devel Ther. 2015;9:6407-6419. doi: 10.2147/DDDT.S76648.
  3. Sgalla G, Biffi A, Richeldi L. Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis, epidemiology and natural history.Respirology. doi: 10.1111/resp.12683.
  4. Ley B, Collard HR, King TE Jr. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-440.
  5. Padilla M. Idiopathic pulmonary fibrosis: the role of pathobiology in making a definitive diagnosis. Am J Manag Care. 2015;21(14 Suppl):s276-283.
  6. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis Study Group. High-resolution computed tomography in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and prognosis. Am J Respir Crit Care Med. 2005;172(4):488-493.
  7. Devaraj A. Imaging: how to recognise idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2014 Jun;23(132):215-219. doi: 10.1183/09059180.00001514.