Publicado em 2 set 2024
Pulmonaryveno-occlusivedisease: illustrative cases and literature review
Título do Estudo
Pulmonaryveno-occlusivedisease: illustrative cases and literature review
Fonte
EUROPEAN RESPIRATORY REVIEW SERIES B. LECHARTIER ET AL – EurRespirRev 2024; 33: 230156 – https://doi.org/10.1183/ 16000617.0237-2023
Introdução
A hipertensão arterial pulmonar (HAP) pode apresentar formas raras caracterizadas por lesões nas veias e capilares pulmonares, conhecidas como doença veno-oclusiva pulmonar (DVO) e/ou hemangiomatose capilar pulmonar (HCP).
Estudos indicam que DVO e HCP são manifestações diferentes do mesmo transtorno, compartilhando características clínicas, histopatológicas e genéticas sobrepostas.
A prevalência e incidência exatas da DVO são difíceis de estimar, mas estima-se que ocorram entre 0,1 a 0,5 novos casos por milhão anualmente, com uma prevalência de 1 a 2 casos por milhão. A maioria dos casos é diagnosticada em crianças e adultos jovens, embora casos tenham sido relatados em pessoas até a sétima década de vida.
O diagnóstico precoce da DVO é crucial devido à resposta desfavorável desses pacientes às terapias específicas para HAP. Em muitos casos, o diagnóstico correto é estabelecido apenas após o transplante pulmonar.
A DVO é uma causa rara de HAP. Ela é caracterizada pelo estreitamento das pequenas veias pulmonares e envolvimento capilar, resultando no aumento da resistência vascular pulmonar e eventual insuficiência ventricular direita. Fatores de risco ambientais, como exposição a solventes orgânicos e certos agentes quimioterápicos como a mitomicina, têm sido associados ao desenvolvimento de DVO. Além disso, formas hereditárias da doença podem estar ligadas a mutações no gene EIF2AK4.
Métodos
Revisão cobrindo os principais recursos distinguindo DVO de HAP e dois casos clínicos que ilustram os desafios do manejo de DVO.
Resumo
Diagnosticar corretamente DVO é crucial para um manejo adequado, pois suas características na tomografia computadorizada de tórax incluem espessamento dos septos interlobulares, opacidades em vidro fosco e linfadenopatia mediastinal. Um risco significativo associado ao tratamento com vasodilatadores pulmonares é o edema pulmonar, uma complicação potencialmente fatal que pode ocorrer independentemente da classe de medicamentos para HAP utilizada em DVO.
Conclusões
Devido à resposta terapêutica limitada em comparação com outras formas de HAP, o encaminhamento precoce para um centro de transplante pulmonar é essencial.
A análise histopatológica de explantes pulmonares frequentemente revela remodelamento microvascular com lesões veno-oclusivas fibrosas típicas
A Doença Veno-Oclusiva Pulmonar (DVO) é uma forma rara e complexa de hipertensão arterial pulmonar (HP) pré-capilar, caracterizada por um fenótipo distinto e prognóstico desfavorável.
Sinais clínicos, funcionais e radiológicos desempenham um papel crucial na identificação e manejo dessa condição. Dois casos clínicos discutidos nesta revisão destacam fatores de risco subjacentes para DVO: uma mutação no gene EIF2AK4 no paciente 1 e exposição à mitomicina (MMC) no paciente 2.
Mensagem do Artigo
Os dois casos apresentados nessa revisão ilustram a evolução natural da DVO e os desafios enfrentados no seu manejo.
Atualmente, não há terapias médicas comprovadamente eficazes para reverter a progressão fatal da DVO, o que justifica o encaminhamento precoce para transplante pulmonar.
É crucial realizar mais pesquisas para entender e potencialmente interromper a remodelação progressiva das pequenas vênulas e capilares pulmonares associada à DVO. Além disso, alvos terapêuticos envolvendo o mecanismo envolvidos na via EIF2AK4 podem ser um novo caminho para o tratamento dessa entidade tão complexa.
Juliana C. Rabello é pneumologista pela UERJ, médica do serviço de pneumologia do Hospital Barra D´or e Unimed Rio, médica no Hospital Copa Star e Copa D´or.
