Publicado em 20 maio 2023
Idiopathic Pulmonary Fibrosis: State of the Art for 2023
Título do Estudo
Idiopathic Pulmonary Fibrosis: State of the Art for 2023
Autores
Anna J. Podolanczuk, Carey C. Thomson, Martine Remy-Jardin, Luca Richeldi, Fernando J. Martinez, Martin Kolb, Ganesh Raghu.
Fonte
Please cite this article as: Podolanczuk AJ, Thomson CC, Remy-Jardin M, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: State of the Art for 2023. Eur Respir J 2023; in press (https://doi.org/10.1183/13993003.00957-2022).
Resumo do Artigo
Neste artigo os autores tratam do estado da arte da fibrose pulmonar idiopática (FPI), com o objetivo de fornecer uma atualização sobre o diagnóstico, epidemiologia, história natural e tratamento no contexto dos novos conhecimentos e das últimas orientações práticas.
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença pulmonar fibrótica progressiva caracterizada por piora dos sintomas respiratórios e comprometimento fisiológico. O aumento da consciência a respeito das manifestações clínicas e o uso mais difundido de tomografias computadorizadas contribuíram para sua prevalência crescente nas últimas duas décadas, especialmente entre pessoas com mais de 65 anos.
Destaco em particular no trabalho em questão a análise dos padrões de imagem e a importância da tomografia computadorizada no manejo dos pacientes.
Um padrão definido de PIU é definido pela presença de lesões subpleurais e com predomínio bibasal, com distribuição heterogênea (áreas de pulmão normal intercaladas com fibrose), de faveolamento, com ou sem bronquiectasias/bronquiolectasias.
Em alguns casos, os lobos superiores podem estar envolvidos e a a distribuição craniocaudal pode ser mais uniforme.
Embora as diretrizes anteriores façam um distinção entre PIU definitiva e provável com base na presença de faveolamento, diretrizes recentes enfatizam que o faveolamento e bronquiectasias/bronquiolectasias de tração ocorrem em um continuum.
Ambos os padrões de TCAR estão associados a um alta probabilidade de histologia de PIU, apoiando uma abordagem diagnóstica semelhante para ambos os padrões.
O aumento dos linfonodos mediastinais é comum em pacientes com FPI e está associado a piores resultados.
O aumento do uso da triagem por TC levou a um reconhecimento mais frequente de anormalidades pulmonares intersticiais, que podem ser encontradas em até 9% dos indivíduos submetidos a tomografia computadorizada para rastreamento de câncer de pulmão ou outras indicações. Algumas anormalidade intersticiais provavelmente representam PIU precoce, mas não está claro qual paciente irá progredir para doença pulmonar intersticial clinicamente significativa. A progressão radiológica écomum, mas a taxa de progressão é altamente variável, variando de 20% em 2 anos a quase 50% ao longo de 4-6 anos, e não se traduz necessariamente em doença sintomática e/ou dano fisiológico. A presença de características fibróticas na TC, bem como idade avançada, tabagismo e alguns dos fatores de risco genéticos associados à suscetibilidade à FPI aumentam o risco de progressão.A exacerbação aguda da FPI foi definida como um quadro respiratório agudo e clinicamente significativo, com deterioração caracterizada por evidência de nova anormalidade alveolar generalizada. As características da TC de tórax sugestivas de uma exacerbação aguda incluem novas opacidades em vidro fosco e/ou consolidações com antecedentes de PIU definida ou provável padrão. Esses achados se correlacionam com os padrões histológicos de dano alveolar difuso ou, menos comumente, pneumonia em organização em zonas de tecido pulmonar relativamente preservado longe das regiões mais fibróticas.Historicamente, as definições diferenciavam a deterioração respiratória aguda devido a uma doença de causa não identificável (ou seja, exacerbações agudas idiopáticas) de eventos devido a infecções respiratórias virais ou bacterianas, aspiração e outras causas identificáveis. A pandemia de COVID-19 destacou ainda mais o impacto dos desencadeadores virais de exacerbações agudas em IPF, com evolução do conhecimento de declínio respiratório agudo e maus resultados entre pacientes com IPF infectado com SARS-CoV-2. Assim, a distinção entre a forma idiopática eexacerbações desencadeadas podem ser difíceis em muitos casos. O monitoramento da progressão da doença é importante independentemente do tratamento.A progressão pode ser monitorada em intervalos regulares para avaliar o agravamento dos sintomas, parâmetros fisiológicos e/ou características radiológicas e assim aumentar a chance de detectar deterioração sutil, mas clinicamente relevante.A frequência do monitoramento com imagens de TC deve ser individualizada com base em critérios clínicos e dados fisiológicos. O estudo tomográfico deve ser considerado quando melhorias significativas ou deterioração funcional ocorrerem, para reavaliar o diagnóstico ou monitorar complicações. Alguns pacientes podem justificar uma TC sem contraste em intervalos de 12 meses, especialmente se houver fatores de risco adicionais para câncer de pulmão, embora mais estudos sejam necessários para estabelecer o valor incremental desta abordagem para a população em geral.
Dr Alessandro Severo, professor de radiologia da UFF, presidente da comissão de radiologia Torácica da Sopterj 2022-2023
