Publicado em 8 jun 2024
Pictorial Review of Fibrotic Interstitial Lung Disease on High-Resolution CT Scan and Updated Classification
Título do Estudo
Pictorial Review of Fibrotic Interstitial Lung Disease on High-Resolution CT Scan and Updated Classification
Fonte
Brixey, AG; Oh AS; Alsamarraie A; Chung JH. Chest. 2024 Apr;165(4):908-923. doi:10.1016/j.chest.2023.11.037. Epub 2024 Jan 1.
Introdução
Doença pulmonar intersticial (DPI) fibrótica é um desafio para pneumologistas e radiologistas. Nesse sentido, os autores do artigo se propuseram a realizar uma revisão bibliográfica sobre os principais achados tomográficos das DPIs fibróticas e como determinadas particularidades podem apontar um diagnóstico ou outro. Isso tem uma implicância fundamental, uma vez que o uso dos anti-fibróticos foi expandido para outras doenças fibrosantes além da fibrose pulmonar idiopática, sendoimperativo fazer um diagnóstico acurado da DPI fibrótica.
Metodologia
O artigo foi redigido a partir de uma revisão da literatura que considerou artigos dos últimos 30 anos sobre DPI fibrótica, que contavam com as seguintes palavras-chaves: doença intersticial pulmonar, doença pulmonar fibrótica, pneumonia intersticial usual (PIU), pneumonia intersticial não específica (PINE), pneumonia por hipersensibilidade (PH) e fibroelastose pleuroparenquimatosa (FEPP).
A partir dessa revisão, 5 tópicos foram estruturados: PIU, PINE, PH fibrótica, FEPP e ILA. Ao final, um algoritmo para guiar a abordagem diagnóstica de uma DPI fibrótica a partir da tomografia de tórax foi realizado.
PIU – Pneumonia Intersticial Usual
PIU é um padrão tomográfico e não uma doença. Ele se divide em:
a) Típico: presença de faveolamento, com predomínio bibasal e subpleural, heterogêneo e bronquiectasias de tração
b) Provável: predomínio bibasal e subpleural, heterogêneo, bronquiectasias de tração e reticulado periférico
c) Indeterminado: presença de reticulado periféfico, discreto vidro fosco, discreta distorção arquitetural, porém nada que sugira outro diagnóstico provável
O padrão PIU pode ser visto em diferentes doenças. O grande protótipo é a fibrose pulmonar idiopática (FPI). No entanto, ele também pode ser encontrado em doencas auto-imunes, como na artrite reumatóide, secundário a pneumoconioses, como na asbestose, ou a drogas. Nesse sentido, é essencial uma anamnese minuciosa para diferenciar adequadamente qual condição etiológica é a causa do padrão tomográfico.
Ao analisar a tomografia, existem alguns sinais que podem sugerir que as alterações fibróticas são secundárias a determinada doença do tecido conjuntivo:
a) Predomínio da fibrose na região ântero-superior, em concomitância com o envolvimento dos lobos inferiores
b) Faveolamento extenso, com acometimento de mais de 70% dos pulmões
c) Sinal da linha reta, que é uma demarcação craniocaudal nítida e abrupta da fibrose nas bases, melhor visualizada no plano coronal
É importante ressaltar que há utros achados que podem ser vistos em concomitância com o padrão PIU na tomografia: áreas de vidro fosco, concentrados nas regiões próximas às áreas de fibrose; ossificação pulmonar e linfadenopatia mediastinal: presente em até 66% dos pacientes com FPI. Se o tamanho no menor eixo for maior que 1 cm, há uma correlação com maior risco de hospitalização por descompensação respiratória e piora da função pulmonar
Por fim, uma condição que merece destaque é a associação: fibrose e enfisema combinado, que consiste na presença de fibrose nas bases, enfisema nos lobos superiores. A espirometria é quase normal, uma vez que as forças se contrabalançam (restrição e obstrução), no entanto, a medida da capacidade de difusão ao monóxido de carbono encontra-se muito reduzida. Além disso, também é comum haver hipertensão pulmonar.
PINE – Pneumonia Intersticial Não Específica
É o segundo padrão tomográfico fibrótico mais prevalente.Ao contrário da PIU, que é vista principalmente na doença FPI, a PINE é rara de ser vista em uma condição idiopática (PINE idiopática). Geralmente é associada a colagenose, droga ou doença enxerto-hospedeiro.
A PINE pode ser celular, que geralmente é reversível e com boa resposta a imunossupressão; ou fibrótica, com pior prognostico.No entanto, ambos espectros têm melhor prognostico que PIU.
Os achados na tomografia de tórax incluem: presença de reticulado periférico, bronquiectasias de tração, redução volumétrica dos lobos inferiores e vidro fisco.
A distribuição das alterações tem predomínio é bibasal e o acometimento dos lobos superiores é incomum. Em cerca de 50% dos casos, as regiões subpleurais são poupadas, que pode auxiliar bastante na sua diferenciação com padrão PIU. O sinal da linha reta também pode estar presente no padrão PINE, principalmente se este for secundário a colagenose.
Pneumonia por Hipersensibilidade Fibrótica
Os tópicos anteriormente descritos eram relacionados a padrões tomográficos e não doenças. Este terceiro tópico aborda principais achados tomográficos vistos na PH fibrótica, uma DPI.
A PH pode ser fibrótica e não fibrótica. Ela é mais comum em pessoas que não fumam e a prevalência da fibrótica aumenta com a idade. Geralmente é secundária a exposição a antígenos aviários ou mofo. No entanto, em cerca de 50 a 75% dos casos não encontramos um antígeno.
A PH fibrótica pode conter achados de PIU e PINE, sendo umimportante diagnóstico diferencial da prática clínica. Alguns achados podem sugerir tal condição:
a) Aprisionamento aéreo (visto na sequência em expiração, geralmente em uma distribuição lobular)
b) Ausência de predomínio em lobos inferiores, podendo ter um predomínio em lobos superiores ou então sem predomínio evidente
c) Presença de nódulos centrolobulares
d) Padrão das 3 densidades (áreas com aumento de densidade – vidro fosco, densidade normal e redução da densidade)
e) Acometimento peribroncovascular da fibrose e presença de cistos
Fibroelastose Pleuroparenquimatosa
Trata-se de uma condição que foi classificada recentemente como uma entidade distinta pela Sociedades Americana e Europeia, em 2013. Ela pode ser idiopática ou secundaria a doenças auto-imunes, como artrite reumatóide; drogas; infecções recorrente. Na tomografia de tórax, estão presentes espessamento pleuroapical irregular nos lobos superiores, com reticulaçãoe fibrose, promovendo redução volumétrica e retração hilar.
Anormalidades Intersticiais Pulmonares
As anormalidades intersticiais pulmonares são achados na tomografia que podem sugerir DPI fibrótica precoce em pacientes sem suspeita clínica de DPI. A prevalência dessa condição é de 17%em pacientes com mais de 60 anos e histórico de tabagismo.
São imagens em regiões pulmonares não dependentes, que afetam mais de 5% de uma zona pulmonar. Essas alterações podem ser vidro fosco, reticulado periférico, distorção arquitetural, cistos não enfisematosos, faveolamento, bronquiectasias de tração. São classificadas de acordo com a região que acometem, podendo ser: subpleural não fibrótica; não subpleural, subpleural fibrótica.
Ao serem diagnosticadas, deve-se fazer uma avaliação minuciosa quanto a presença de sintomas e avaliar monitorar o pacientecom alto risco de progressão.
Conclusão e Mensagens Finais
Ao analisar uma tomografia de tórax de uma DPI fibrótica, a distribuição é um dos primeiros itens que deve ser visto, principalmente no plano coronal. PIU e PINE predominam nos lobos inferiores. PH pode predominar nos lobos superiores ou não apresentar um predomínio evidente. FEPP predomina nos lobos superiores.
Faveolamento é a principal diferença entre PIU típico e PIU provável.
Nódulos centrolobulares, padrão de três densidades, aprisionamento aéreo e ausência de predominância das alterações ou então um predomínio em lobos superiores devem levantar a suspeita de PH fibrótica.
Alterações fibróticas que poupam as regiões subpleurais e extenso vidro fosco fora das áreas de fibrose falam a favor de PINE. Quando houver ainda o sinal da linha reta, deve-se pensar em PINE secundária a colagenose.
O diagnostico da DPI fibrótica ainda é um desafio e ter um algoritmo para auxiliar na diferenciação etiológica através da tomografia é essencial. Tal algoritmo deve ser aplicado nas reuniões multidisciplinares entre pneumologistas e radiologistas seja para definir um diagnóstico que muitas vezes é alcançado com história clínica, exames laboratoriais e tomografia de tórax; ou para definir condutas adicionais para elucidação do caso, como por exemplo, biópsia pulmonar.
Drª Bianca Peixoto Pinheiro Lucena – Médica do serviço de Doenças Intersticiais Pulmonares da UFRJ e do Laboratório de Endoscopia Respiratória da UFRJ
